Школа пациента

Что такое БАС

  • #БАС
Боковой амиотрофический склероз (БАС), один из тяжелейших и загадочных диагнозов неврологии, находится на третьем месте после болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона среди Нейродегенеративных заболеваний (НДЗ). Каждый год в США и
Европе появляется 1-2 новых пациента с этим заболеванием на каждые 100 тысяч человек. БАС может развиться в любом возрасте, но чаще всего диагноз ставится от 42 до 53 лет, реже – от 58 до 63 лет. Риск возникновения заболевания в течение жизни оценивают как 1 к 400, причём у мужчин он выше, чем у женщин. Начинаясь, порой незаметно, с каких-то пустяковых симптомов, болезнь быстро развивается, поражая скелетные мышцы, в том числе дыхательную мускулатуру, диафрагму, приводя к нарушению/остановке дыхания и летальному исходу.

БАС – самый распространённый тип болезни двигательного нейрона. Впервые это заболевание было описано французским учёным Жан-Мартеном Шарко в 1869 году и поэтому было названо его именем – болезнь Шарко. Второе своё название – болезнь Лу Грига – диагноз получил в 1939 году, когда его поставили известному американскому бейсболисту Лу Григу. Следует заметить, что среди пациентов с этим страшным диагнозом был Стивен Хокинг, который считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС – 50 лет.

БАС – системное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов, приводящее к развитию паралича. По мере того, как в головном и спинном мозге перестают функционировать двигательные нейроны, человек постепенно перестаёт двигаться, говорить и дышать. При этом сохраняется ясность сознания.

Механизм развития и точные причины заболевания до сегодняшнего дня не установлены. Скорость течения болезни может быть быстрой – с развитием дыхательной недостаточности в течение года, средней – 2-5 лет или медленной – примерно 7% пациентов с БАС живут 5-10 лет, хотя зафиксированы случаи и большей продолжительности жизни, примером тому является .
Согласно международным стандартам к терапии и ведению больных БАС должен применяться междисциплинарный подход. В этом случае набор и последовательность терапевтических методик и препаратов устанавливается совместно всеми специалистами, наблюдающими пациента (неврологом, -психиатром, -психологом, социальным работником, специалистом ЛФК и физиотерапии, диетологом и др.).

Диагностика:
Это заболевание сложно диагностировать. У разных людей БАС проявляется индивидуально и с разной скоростью. К тому же диагноз довольно редкий, его ранние симптомы могут проявляться весьма легко и не насторожить пациента и врача, а одного определённого признака, который бы указывал именно на этот диагноз, не существует. От появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит обычно около 1,5 лет.

 Чаще всего, чтобы установить БАС делают ряд исследований:
  • анализ крови,
  • транскраниальную магнитную стимуляцию (ТМС),
  • электронейромиографию (ЭНМГ),
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Возникновение и проявление болезни:
Первые проявления БАС могут быть разными, возникая в одном отделе нервной системы и постепенно переходя на другие:
  1. Поясничный дебют: сначала страдает одна нога, затем – вторая нога, позже начинаются проблемы с дыханием, руками, а потом с речью и глотанием, хотя они могут и не изменяться;
  2. Шейный дебют: начинается всё с проблем с руками, к которым добавляются постепенно (могут остаться и интактными) – дыхание, глотание, речь и ноги; 
  3. Грудной дебют: пациенту сначала становится тяжело стоять и нагибаться, затем появляются проблемы с рукой и ногой, после этого поочерёдно с другими рукой и ногой с другой стороны, а в завершении появляются сложности с дыханием, речью, глотанием (хотя они могут быть не затронуты поражением);
  4. Диффузный дебют: пациент теряет вес, а одновременно с этим появляется слабость в руке и ноге с одной стороны;
  5. Бульбарный дебют: замедляется речь, после этого начинаются проблемы с глотанием и рукой и ногой с одной стороны, после – с другой.
Вместо заключения:
БАС – сложное испытание не только для самого пациента, но и для его родных. До сегодняшнего дня не существует препарата, способного прекратить иди замедлить развитие этой болезни. Однако все симптомы БАС в разной степени поддаются коррекции. Особенно это важно для функций дыхания и глотания. С помощью правильно подобранной терапии и питания, возможно поддержать качество жизни пациента на высоком уровне и дольше сохранить его способность позаботиться о себе.

Продукты